Introdução
As fissuras de lábio e palato são deformidades congênitas caracterizadas pela interrupção na continuidade dos tecidos do lábio superior, rebordo alveolar superior e palato, de forma parcial para cada um destes elementos ou, de maneira mais abrangente, quando mais de um ou mesmo todos estes segmentos do terço médio da face se apresentam comprometidos. Podem ainda ser unilaterais, bilaterais, ou medianas. Existem fissuras de lábio inferior envolvendo até mesmo a mandíbula, porém, são bem mais raras que as fissuras de lábio-palato.
Nota-se a existência de aspectos multifatoriais concomitantes, tais como, hereditariedade, carência alimentar, influências psicológicas, doenças infecciosas, idade avançada dos genitores, drogas, radiação ionizante, diabetes materna e fumo. Poucos defeitos têm, para família o impacto emocional de ver a criança facialmente desfigurada, soma-se a isso a deficiência funcional avançada da fala, mastigação e deglutição. Há uma prevalência aumentada de malformações congênitas associadas, bem como deficiência de aprendizagem secundária à deficiência da audição.
Tentativas de se corrigir o defeito, pela localização compromete seriamente a estética facial. A primeira descrição documentada de sucesso na correção de fissura de lábio foi feita por um cirurgião flamengo, chamado Yeperman (1295-1351). No entanto as primeiras referências cirúrgicas para correção de fenda palatina, ocorreram no século XIX com destaque para os trabalhos de Graefe (1816) e Roux (1819), para reparo de palato mole e Diffenbach (1826) para reparo de palato duro.
A partir do pioneirismo desses cirurgiões, surgiram novas oportunidades para outros profissionais da área de saúde pesquisarem e desenvolverem novas técnicas no tratamento de fissuras lábio- palatinas que objetivassem cada vez mais uma melhor recuperação funcional e estética para o paciente. Vale ressaltar que nem todas as propostas de cirurgia apresentadas são válidas.
Revisão
Embriologia da face
O desenvolvimento inicial da face é dominado pela proliferação e migração do ectomêsenquima envolvido na formação das cavidades nasais primitivaas. Em torno do 28º dia de vida intrauterina, espessamentos localizados desenvolvem-se no ectoderma da proeminência frontal em posição rostral à abertura do estomódio. Tais espessamentos são placóides olfatórios. Uma rápida proliferação do mesênquima subjacente ocorre em torno das saliências dos placóides na proeminência frontal anterior, produzindo, também, uma saliência em forma de ferradura, que transforma o placóide olfatório em uma fosseta nasal. O braço lateral de cada ferradura é chamado processo nasal lateral, e o braço medial processo nasal medial. Entre os dois processos nasais, encontra-se uma nova área formada por uma depressão, denominada processo frontonasal. Os processos nasais mediais dos dois lados, junto com o processo frontonasal, formam a porção média do nariz, porção média do lábio superior, porção anterior da maxila e palato primário.
Os processos maxilares crescem medialmente e se aproximam dos processos nasais medial e lateral, porem permanecem separados deles por nítidos sulco. O crescimento medial do processo maxilar empurra o processo nasal medial em direção a linha média, onde se funde com a sua contraparte anatômica do lado oposto, eliminando o processo frontonasal. Dessa forma, o lábio superior é formado a partir dos processos maxilares e processos nasais mediais, ocorrendo fusão entre a extensão anterior do processo maxilar e a face lateral do processo nasal medial. O lábio inferior é formado pela fusão dos processos mandibulares. A fusão dos dois processos nasais mediais resulta na formação de parte da maxila, que contem os dentes incisivos e o palato primário, assim como parte dos lábio.
Um tipo incomum de fusão ocorre entre o processo maxilar e o processo nasal lateral. Como a maioria dos outros processos associados ao desenvolvimento facial, os processos maxilares e nasais laterais são, inicialmente, separados por um sulco profundo. O epitélio do assoalho do sulco entre eles formam um núcleo sólido que se separa da superfície e, finalmente, da origem a um canal, para formar o ducto nasolacrimal. Após o ducto tornar-se separado os dois processos fundem-se em decorrência da proliferação do mesênquima.
As fendas possuem diferentes causas. As fendas do lábio e da maxila anterior resultam de um desenvolvimento imperfeito do palato embrionário primário. Freqüentemente, quando essas fendas ocorrem, a deformação do desenvolvimento facial impede o contato das cristas palatinas, quando elas giram para a posição horizontal, de tal forma que as fendas do palato primário são freqüentemente acompanhadas pelas do palato secundário (duro e mole).Entretanto, as fendas palatinas podem resultar de: falhas das cristas palatinas de se contatarem por causa de uma falha de crescimento ou de um distúrbio no mecanismo de elevação das cristas; falha das cristas em se fundirem após o contato ter sido estabelecido devido ao fato de o epitélio de revestimento não se romper ou não ser reabsorvido; ruptura após ter ocorrido a fusão das cristas; fusão e consolidação defeituosa do mesênquima das cristas palatinas.
Etiologia e patogenia
Não há um fator específico que possa ser responsável pelas fendas labiais e palatinas. Porem, há um conjunto de aspectos que são co-responsaveis pela alteração embriogênica nos dois primeiros meses de gestação.
1. genes mutantes: pode ser a explicação para a ocorrência dessas deformidades associadas a outras síndromes raras, principalmente envolvendo alterações congênitas dos membros.
2. aberrações cromossômicas: quando ocorrem associadas a síndromes como a D-trissomia.
3. agentes teratogênicos: moléstias, medicamentos, estresse, quando agindo em um embrião predisposto geneticamente, seriam responsáveis por uma pequena proporção dos casos.
4. herança multifatorial: a maior parte dos casos se enquadra nesta categoria. Haveria uma tendência familiar não obedecendo um padrão mendeliano e não estando presentes, ou pelo menos demonstráveis, as aberrações cromossômicas.
Condições sistêmicas como diabete materna, a idade avançada dos genitores e o fumo, também tem uma relação predisponente as fissuras lábio palatinas.
Apesar de estarem freqüentemente associadas são anomalias que envolvem processos de desenvolvimento diferentes, que ocorrem em tempos diversos, no período entre a 4º e a 8º semana de gestação.
Incidência
Na literatura nacional e internacional, evidenciou-se que os autores consideram as fissuras de lábio e/ou palato, uma malformação congênita de elevada incidência. Sendo a hereditariedade responsável por 25% a 30% dos casos de fissuras de lábio e/ou palato e cerca de 70% a 80% dos casos são considerados de etiologia multifatorial. Essas são consideradas como a segunda malformação mais comum na população. No Brasil, ainda não é possível saber o número exato de fissurados, estima-se existirem cerca de 180.000 portadores, sendo a ocorrência da ordem de um para cada 650 nascimentos, e a mortalidade no primeiro ano de vida em torno de 35%.
Em relação ao tipo de fissura os estudos de Fogh-Andersen (1942) apresentam:
- 25% - fissuras de lábio isoladamente, 80% unilateral , 20% bilateral
- 50% - fissuras lábiopalatinas
- 25% - fissuras de palato isolado
Esses mesmos estudos, confirmados por outros autores, mostram preferência pelo lado esquerdo nas fissuras labiais, predominância pelo sexo masculino nas fissuras lábiopalatinas e pelo feminino nas fissuras isoladas de palato. A incidência global de fendas labiais é de aproximadamente 1 em 700 nascidos vivos. Esse índice parece estar lentamente crescente, possivelmente por causa dos cuidados neonatais melhorados das crianças sindrômicas mais gravemente afetadas. 85% dos lábios leporinos ocorrem isoladamente e 15% possuem associação sindrômica, significando que eles estão associados com outras deformidades congênitas ou com conhecidas aberrações genéticas. Existem mais de 200 síndromes conhecidas associadas com essas fendas. Uma das mais importantes é a síndrome de Von der Woude, que se apresenta como um lábio leporino com buracos labiais. Sua importância está na modalidade de transmissão. Essa síndrome apresenta transmissão autossômica dominante, e a descendência do individuo afetado tem probabilidade de 50% de ser acometido.
A incidência de fenda palatina isolada é de aproximadamente 1 em 2000 nascidos vivos.
Neel (1958) mostra maior incidência de fissuras lábiopalatinas entra crianças japonesas (2,1:1000), situação confirmada por Fujino (1963), entre outros orientais. Estudos com a população negra radicada nos Estados Unidos mostra uma menor incidência, cuja a média estaria em torno de 0,4 para 1000 nascimentos.
Classificação
Várias são as classificações utilizadas para as fissuras labiopalatinas, porém poucas têm aplicação clínica.
Classificação de Davis e Ritchie (1922), baseada na posição da fissura em relação ao processo alveolar. São três os grupos:
- Grupo I - Fissura pré-alveolar, quando envolve somente o lábio. Pode ser unilateral, bilateral ou mediana.
- Grupo II - Fissura pós-alveolar, comprometendo palato mole, palato mole mais palato duro ou fissura submucosa
- Grupo III - Fissura alveolar, que pode ser unilateral, bilateral ou mediana.
Classificação de Veau (1931). São quatro os tipos:
- Tipo I - Fissuras de palato mole.
- Tipo II - Fissuras de palato duro e palato mole até o limite no forame incisivo
- Tipo III - Fissuras de palato duro e palato mole até o limite no forame incisivo na linha média, estendendo até ao alvéolo na posição do futuro dente incisivo lateral de um dos lados.
- Tipo IV - Fissura bilateral completa. À semelhança do tipo III, envolvendo os dois lados e mantendo uma porção mediana pré-maxila, suspensa ao septo nasal.
Kernahan e Stark (1958) e Harkins (1962) propuseram classificações que na sua modificação foram adotadas pela Associação Americana de Fissura Palatina. Spina (1979) conseguiu simplificá-las da seguinte maneira:
- Grupo I: Fissuras pré-forame incisivo: Fissuras de lábio com ou sem envolvimento alveolar. Podendo ser bilateral ou unilateral, completa ou incompleta.
- Grupo II: Fissuras transforame incisivo: são os de maior gravidade, atingindo lábio, arcada alveolar e todo palato. Podendo ser unilateral ou bilateral.
- Grupo III: Fissuras pós forame incisivo: são fissuras palatinas, em geral medianas, que podem situar-se apenas na úvula, palato e envolver todo palato duro. Podendo ser completa o incompleta.
- Grupo IV: Fissuras parciais raras.
Características do portador de fenda lábio palatina
As fendas lábio palatinas podem ser uma anomalia congênita isolada, fazer parte de uma síndrome ou associação e portanto há a necessidade de uma cuidadosa investigação em busca de outras anormalidade.
Quanto a existência de anomalias associadas, 2-11% dos casos de fenda lábio palatina tem outras anomalias congênitas, sendo 7-13%, quando há apenas fenda labial e 13-50%, quando há fenda palatina isolada.
A anomalia congênita mais comum nos casos de fenda lábio palatina é a cardíaca. De todas as crianças portadoras, 30% apresentam cardiopatia congênita. Se a fenda labial é unilateral, a cardiopatia ocorre em 5 % dos casos. Se for bilateral, em 12 %. As anomalias esqueléticas acontecem em 11 % dos casos de fenda lábio palatina e a assimetria de orelha é observada em 21% dos casos.
Pode ocorrer retardo de crescimento pré e pós-natal, insuficiência velofaringeana, atresia de esôfago, anomalias de fusão em vértebras (15-20%), sendo 54% em cervical, anomalias olfatórias (50% em casos de fenda palatina) e do trato urinário. Os indivíduos com fenda lábio palatina têm uma incidência 40 vezes maior do que a da população geral para apresentar deficiência do hormônio de crescimento (GH).
Diagnóstico pré-natal , tratamento e prognóstico
O diagnóstico precoce pode ser realizado no pré-natal pela ultra-sonografia a partir da 14º semana de gestação. No trabalho de Bunduki et al. (2000) foram avaliados 40 fetos com diagnóstico pré-natal de fenda lábio palatino, sendo 45% de fenda labial, 47.5 % de fenda lábio palatina e 7,5% de fenda palatina. Os autores consideraram que as fendas lábio palatinas são excelentes marcadores para malformações associadas a aneuploidias. O caráter isolado de fenda palatina esteve associado a um excelente prognóstico.
As crianças que apresentam algum tipo de fissura lábio palatina, devem submeter-se a um programa de recuperação multidisciplinar, pois a complexidade maior ou menor da alteração requer um concurso de diferentes profissionais tais como:
- Cirurgiões dentistas: especializados em cirurgia, ortodontia, prótese e odontopediatria.
- Médicos: especializados em cirurgia plástica, pediatria, otorrinolaringologia e psiquiatria.
- Outros: psicólogo, assistente social, fonoaudiólogo, nutricionista e enfermeiro.
O atendimento do fissurado pode seguir a seguinte orientação:
Do nascimento ao fim do primeiro mês:
- Orientar os pais, informá-los, devidamente, quanto ao problema atual da criança, as perspectivas futuras e ajudá-los a assumir uma atitude sadia com relação ao problema.
- Supervisionar a saúde geral da criança.
- Planejar a cirurgia a ser executada.
Do fim do primeiro mês ao fim do primeiro ano:
- Cirurgia para fechar a fenda do lábio.
- Supervisionar a saúde geral da criança.
- Orientar os pais quanto aos cuidados a ter com a criança.
Do fim do primeiro ano até o sétimo ano:
- Supervisionar a saúde geral da criança.
- Orientar a criança, buscando seu desenvolvimento psicossomático.
- Cirurgia para fechar a fenda platina.
- Prótese reparadora.
- Treinamento da fonação.
- Cuidados ortodônticos.
- Tratamento dos dentes.
Dos seis anos até a idade adulta:
- Supervisão geral da saúde.
- Orientação da criança e auxílio aos pais sob o aspecto psicológico.
- Cirurgia, prótese e ortodontia, sempre que o caso demandar.
- Supervisão e tratamento dentário periódico.
- Treinamento de fonação.
- Orientação vocacional, adestramento e desempenho de alguma função.
Os procedimentos operatórios para palatoplastia são muito variados, visto que cada fissura é única. Elas variam em largura extensão, quantidade de tecidos moles e duros disponíveis e extensão do palato (16). O objetivo geral da cirurgia é fechar o palato duro com os tecidos moles adjacentes à fissura. Assim, descrevendo ao longo de um procedimento operatório as variadas características da fissura a qual o cirurgião pode-se defrontar e relacionada a estas particularidades, as varias técnicas que ele pode estar utilizando.
O primeiro cuidado deve se garantir, em maior grau possível a anti-sepsia do campo operatório, sendo cáries previamente obturadas e raízes dentarias inaproveitáveis extraídas. O palato duro é fechado apenas com tecido mole. Os tecidos moles são incisados ao longo da margem da fissura e dissecados dos processos palatinos ate quês seja possível sua aproximação sobre a fissura. Os tecidos moles que se estendem ao redor da margem da fissura variam em qualidade e quantidade. Alguns são atróficos e não disponíveis para uso, como ocorrem em fissuras largas.
Os tecidos moles, ao redor da fissura que forem saudáveis, prestam-se de pronto, para dissecação da sutura. Esse procedimento precisa freqüentemente de incisões relaxantes laterais próximas a dentição. Os tecidos moles são então firmemente suturados sobre a fissura, e aguardado cicatrizar. As áreas de osso exposta cicatrizam por segunda intenção. Quando é possível, Graziane (1995) recomenda o fechamento da fissura em duas camadas, sendo a mucosa nasal, parede lateral e áreas septais do nariz suturadas por partes antes da sutura oral. Quando o vômer é longo e inserido ao processo palatino oposto à fissura, o retalho pode ser obtido dele e suturado aos tecidos palatinos do lado da fissura, como a Técnica de Campbell-Pichler.
Na maioria dos casos de fenda lábio palatina não sindrômicos não há comprometimento do sistema nervoso e os afetados não têm retardo mental. A morbidade das crianças portadoras é maior decorrente da dificuldade para se alimentar, podendo ocorrer desnutrição, anemia, pneumonia aspirativa e infecções de repetição. Nos casos sem associação de malformação ou complicações decorrentes das fendas o prognóstico é bom.
Cuidados odontológicos
As fendas lábio palatinas afetam o desenvolvimento dos dentes decíduo se permanentes com freqüência. Os problemas mais comuns estão relacionados com a ausência congênita de dentes ou presença de dentes supranumerários. As anomalias dentárias ocorrem em 53% das crianças com fendas. As mais freqüentes são hipodontia e hipoplasia dentária sendo as menos freqüentes, a microdontia e os dentes geminados, porém ainda são 7% mais freqüentes do que na população em geral.
A incidência de agenesia na área da fenda na dentição permanente é maior do que a de dentes supranumerários e na dentição decídua ocorre o inverso, sendo o incisivo lateral o dente que é mais susceptível a danos na área da fissura.
A cronologia de erupção está atrasada em crianças portadoras e os distúrbios mais freqüentes atribuídos à erupção são prurido, salivação abundante, aumento da freqüência de sucção e irritabilidade.
Os indivíduos com fissuras, principalmente do palato apresentam discrepâncias entre o tamanho, formato e posição dos maxilares. Um achado comum é o prognatismo mandibular, causado mais pela retração da maxila do que pela protusão da mandíbula.
Dentre as doenças bucais mais prevalentes encontradas nas crianças com fendas as maloclusões estão presentes em mais de 86% dos casos de fissuras, sendo mais freqüente a mordida cruzada (75% dos casos). A prevalência e a atividade de cáries é relativamente maior, sendo os pacientes acometidos
um grupo de risco para o desenvolvimento de cáries.
Uma higiene bucal deficiente aumenta o aparecimento da placa bacteriana na superfície dos dentes. Os programas de prevenção de cáries são importantes para garantir a saúde bucal desses pacientes.
Ao nascer as crianças devem ser encaminhadas aos ortodontistas para que estes possam programar o tratamento adequado, já que a variação de expressão da doença é muito grande e o tratamento ortodôntico é individualizado.
Discussão
Segundo a literatura pesquisada, não há um único fator responsável pelo desenvolvimento das fendas. Existem condições de risco, bem como a predisposição genética nos casos não sindrômicos e fatores ambientais(fumo, álcool, medicamento, desnutrição e etc).
As fendas labiais e palatinas são conseqüência de falha na fusão dos processos osseos da face porém, ocorrem em locais e em cronologias diferentes. A primeira resulta do desenvolvimento imperfeito do palato embrionário primário, já a segunda da falha das cristas palatinas em se contactarem.
Devido a grande variedade de combinações foram desenvolvidas, ao longo dos anos, classificações com o objetivo de descrevê-las entre elas a de Davis e Ritchie, Kernahan e Stark, Harkins porém, a de Spina é a mais adotada desde sua concepção em 1979.
A diversificação das fendas faz com que o mesmo aconteça em relação as técnicas cirúrgicas corretivas. Independente disso, para se obter sucesso do tratamento é necessário um acompanhamento multidisciplinar que garanta o restabelecimento funcional estético e psicológico do paciente.
Conclusão
É possível afirmar que as fendas labiais e palatinas podem estar associadas ou isoladas e que possuem características clinicas e etiológicas distintas. Ainda não é possível apontar um fator específico que promova a falha na fusão dos processos ósseos, porém, existem situações que potencializam a ocorrência da má formação congênita. Em relação à classificação, muitas se desenvolveram ao longo dos anos, mas a mais utilizada é a de Spina por possuir uma denotação mais simples e ao mesmo tempo abrangente.
O tratamento deve ser realizado por uma equipe de diferentes profissionais: médicos, dentistas, fonoaudiólogos, nutricionistas e psicólogos que atuarão em conjunto. A família deverá ter o esclarecimento necessário para lidar com a situação visto que, dependendo do grau de severidade as fendas promovem um grande impacto visual. O prognóstico é considerado bom, nos casos em que não há mal formações associadas nem complicações decorrentes das fendas labiais e palatinas.
A prevenção ainda não é uma realidade, uma vez que, é uma doença multifatorial, mas os avanços da medicina já permitem o diagnóstico precoce.
